Patofizjologiczne konsekwencje hemolizy. Rola wolnej hemoglobiny

Tomasz Misztal 1, Marian Tomasiak 1
1 - Zakład Chemii Fizycznej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
Postepy Hig Med Dosw
2011; 65 627-639
ICID: 961007
Article type: Review article
 
 
Nadmierna hemoliza nieodłącznie towarzyszy wielu wrodzonym i nabytym chorobom wliczając w to anemię sierpowatą (SCD), czerwienicę, nocną napadową hemoglobinurię (PNH) czy polekowe niedokrwistości hemolityczne. Mimo różnej etiopatologii tych chorób, towarzyszące im objawy są zbliżone i obejmują m.in. nadciśnienie, hemoglobinurię i nadkrzepliwość. Badania ostatnich lat wskazują coraz więcej mechanizmów, leżących u podstaw tych objawów, zwracając szczególną uwagę na znaczenie wiązania przez wolną hemoglobinę (Hb) tlenku azotu (NO) – endogennego czynnika wazorelaksacyjnego i przeciwzakrzepowego. Wysycenie ochronnych, fizjologicznych mechanizmów usuwania wolnej hemoglobiny, prowadzi do jej nagromadzenia w osoczu i hemoglobinemii. Ciężka hemoglobinemia prowadzi do hemoglobinurii, która może skutkować uszkodzeniem nerek i rozwojem syndromu Fanconiego. Poważnym zagrożeniem cierpiących na SCD i PNH jest nadciśnienie płucne i ogólnoustrojowe. Może ono prowadzić do wstrząsu krążeniowego, wliczając w to udar i jest związane ze zniesieniem biodostępności NO dla komórek mięśni gładkich naczyń krwionośnych. Główną przyczyną zgonu pacjentów chorych na SCD i PNH są epizody zakrzepowe. Ich występowanie jest związane z brakiem hamowania płytek krwi przez NO w wyniku jego wiązania przez wolną Hb. Poważnym problemem cierpiących na choroby przebiegające z nadmierną hemolizą są zaburzenia erekcji. Także bezpośrednie cytotoksyczne, prooksydacyjne i prozapalne działanie wolnej hemoglobiny i wolnego hemu składają się na obraz kliniczny chorób hemolitycznych. W pracy przedstawiono aktualny stan wiedzy na temat pojawiania się w osoczu wolnej Hb, mechanizmów jej usuwania oraz interakcji Hb z NO i patofizjologiczncyh konsekwencji tych procesów. Zrozumienie krytycznej roli hemolizy i wolnej Hb jest istotne z punktu widzenia leczenia pacjentów i projektowania nowych strategii walki z chorobami hemolitycznymi.
DOI: 10.5604/17322693.961007
PMID 22100795 - kliknij tu by zobaczyć artykuł w bazie danych PubMed
  PEŁNY TEKST STATS

Poleć artykuł

Nazwisko i Imię:
E-mail:
From:
Język:


Artykuły powiązane in IndexCopernicus™
     wolna hemoglobina [0 powiązanych rekordów]
     hemoliza [3 powiązanych rekordów]
     hemoglobinemia [0 powiązanych rekordów]
     anemia sierpowata [0 powiązanych rekordów]
     nocna napadowa hemoglobinuria [0 powiązanych rekordów]