Budowa i funkcja C1q składowej dopełniacza oraz jej znaczenie w rozwoju chorób o podłożu autoimmunologicznym

Katarzyna Smykał-Jankowiak 1, Zofia I. Niemir 1
1 - Pracownia Nefrologii Molekularnej, Katedra i Klinika Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
Postepy Hig Med Dosw
2009; 63 134-141
ICID: 882648
Article type: Review article
 
 
Układ dopełniacza należy do głównych mechanizmów efektorowych układu odpornościowego. Istnieją trzy drogi aktywacji: klasyczna, alternatywna i lektynowa, w które zaangażowanych jest ponad 30 białek surowicy. C1q jest pierwszym składnikiem klasycznej drogi aktywacji dopełniacza. Zbudowany jest z 3 typów łańcuchów: A, B i C, które tworzą 18-peptydową cząsteczkę. Każdy łańcuch składa się z krótkiego N-końcowego odcinka, następującego po nim regionu kolagenopodobnego (odpowiadającego za aktywację kompleksu C1r2C1s2) oraz C-końcowego fragmentu wiążącego kompleksy immunologiczne. Dotychczasowe badania wykazały istnienie licznych ligandów dla C1q. Są nimi: agregaty IgG, IgM, CRP, białko gp21 ludzkiego wirusa T-limfotropowego 1 (HTLV-1), białko gp41 ludzkiego wirusa niedoboru odporności (HIV-1), β-amyloid, składniki błony komórkowej bakterii, komórki apoptotyczne i wiele innych. Znaczenie C1q nie wiąże się wyłącznie z aktywacją układu dopełniacza. Bierze on udział w usuwaniu krążących kompleksów immunologicznych i martwych komórek, stymuluje wytwarzanie niektórych cytokin i moduluje funkcję limfocytów. Całkowity niedobór C1q jest rzadkim zaburzeniem genetycznym. Jak dotąd poznano tylko pojedyncze mutacje w genie kodującym łańcuchy C1q zlokalizowanym w obrębie krótkiego ramienia chromosomu 1. Mutacje te wyraźnie predysponują do nawracających infekcji i wystąpienia objawów tocznia rumieniowatego układowego (systemic lupus erythematosus – SLE). Ostatnie dane sugerują również udział przeciwciał skierowanych przeciw C1q w patogenezie chorób o podłożu autoimmunologicznym, a zwłaszcza SLE. Istnieje ścisła zależność między występowaniem przeciwciał przeciw C1q a zajęciem nerek przez proces chorobowy. Ostatnie badania kliniczne wskazują na znaczenie tych przeciwciał w diagnostyce i monitorowaniu aktywności nefropatii toczniowej.
PMID 19373194 - kliknij tu by zobaczyć artykuł w bazie danych PubMed
  PEŁNY TEKST STATS

Poleć artykuł

Nazwisko i Imię:
E-mail:
From:
Język:


Artykuły powiązane in IndexCopernicus™
     complement [32 powiązanych rekordów]
     C1q [1 powiązanych rekordów]
     anti-C1q antibody [0 powiązanych rekordów]
     mutations of C1q gene [0 powiązanych rekordów]
     systemic lupus erythematosus [136 powiązanych rekordów]