Molekularne podłoże niedoboru głównych antygenów zgodności tkankowej HLA klasy I i zespół nagich limfocytów

Michał Dzik 1, Maria Majdan 1
1 -
Postepy Hig Med Dosw
2005; 59 245-249
ICID: 16387
Article type: Original article
 
  Katedra i Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej, Akademia Medyczna w Lublinie

Cząsteczki HLA klasy I prezentując endogenne peptydy zapewniają komórkom efektorowym układu immunologicznego możliwość nadzoru nad własnymi tkankami. Istnieją rzadkie zaburzenia ekspresji HLA klasy I i II na błonach komórkowych, które pozwalają uzyskać wgląd w funkcjo-nowanie mechanizmów odpornościowych organizmu niebędącego w stanie wystarczająco efektywnie prezentować antygenów. Schorzenie to określa się mianem zespołu nagich limfocytów BLS (bare lymphocyte syndrome), a badania nad nim umożliwiły poznanie znaczenia mechanizmów odpowiedzialnych za przetwarzanie antygenów ulegających prezentacji w kontekście cząsteczek HLA I i znaczenia genetycznych uszkodzeń czynników transkrypcyjnych przy ekspresji cząsteczek HLA II. Obraz choroby pacjentów na BLS stanowi rzadkie źródło informacji o stanie klinicznym organizmu, którego jeden z podstawowych mechanizmów odpornościowych jest
istotnie uszkodzony. W pracy przedstawiono zaburzenia funkcjonowania szlaków odpowiedzialnych za prezentację endogennych peptydów przez cząsteczki HLA klasy I i wskazano alternatywne drogi umożliwiające zachowanie przynajmniej częściowej prezentacji antygenów oraz rozwa-
żane mechanizmy zmian patologicznych obserwowanych u chorych cierpiących na BLS.
PMID 15995590 - kliknij tu by zobaczyć artykuł w bazie danych PubMed
  PEŁNY TEKST STATS

Poleć artykuł

Nazwisko i Imię:
E-mail:
From:
Język:


Artykuły powiązane in IndexCopernicus™
     Immunologic Deficiency Syndromes - immunology [80 powiązanych rekordów]
     Humans [273530 powiązanych rekordów]
     HLA-A Antigens - metabolism [13 powiązanych rekordów]
     Severe Combined Immunodeficiency - immunology [31 powiązanych rekordów]