Ceruloplazmina, hefajstyna i cyklopen: trzy multimiedziowe oksydazy uczestniczące w metabolizmie żelaza u człowieka

Diana Wierzbicka 1, Grażyna Gromadzka 1
1 - Instytut Psychiatrii i Neurologii, Pracownia Neuroimmunologii II Kliniki Neurologii w Warszawie
Postepy Hig Med Dosw
2014; 68 912-924
ICID: 1111136
Article type: Review article
 
 
Oksydazy multimiedziowe to grupa białek o aktywności enzymatycznej, które są zdolne do utleniania substratów w reakcjach, którym towarzyszy czteroelektronowa redukcja tlenu cząsteczkowego do dwóch cząsteczek wody. Udowodniono, że niektóre multimiedziowe oksydazy wykazują aktywność ferroksydazową związaną z ich swoistą strukturą charakteryzującą się obecnością centrów miedziowych, a także miejsc wiązania żelaza. Do grupy tej zalicza się: ceruloplazmina, hefajstyna oraz cyklopen. Multimiedziowe ferroksydazy ulegają ekspresji w wielu tkankach. Są zdolne do oksydacji szerokiej gamy substratów. Ceruloplazmina wykazuje również aktywność antyoksydacyjną, bierze też udział w wielu innych procesach biologicznych. Obserwacje dotyczące skutków fenotypowych związanych z brakiem bądź uszkodzeniem genów kodujących multimiedziowe ferroksydazy, pozwalają przypuszczać, że najważniejszą rolą tych białek jest udział w metabolizmie żelaza. Główną funkcją ceruloplazminy w obrocie żelaza w organizmie jest utlenianie jonów Fe2+ do Fe3+, co warunkuje wiązanie żelaza z transferyną (główne białko transportujące żelazo), jak i z ferrytyną (główne białko magazynujące żelazo). Funkcja hefajstyny jako ferroksydazy warunkuje wiązanie żelaza z apotransferyną w blaszce właściwej błony śluzowej jelita, co umożliwia dalszy transport żelaza żyłą wrotną do wątroby. Dostępne dane wskazują, że główna rola cyklopenu polega na udziale w łożyskowym transporcie żelaza. Obecność kilku multimiedziowych oksydaz cechujących się aktywnością ferroksydazową wskazuje na istotność procesu utleniania w metabolizmie żelaza. Dystrybucja tych białek w wielu tkankach umożliwia prawidłowy przebieg obrotu żelaza w organizmie oraz pozwala zapobiec toksycznym następstwom związanym z występowaniem jonów Fe2+. Jony te, uczestnicząc w reakcjach Fentona i Habera-Weissa, przyczyniają się do generowania wolnych rodników z najbardziej reaktywnym biologicznie rodnikiem hydroksylowym włącznie.
DOI: 10.5604/17322693.1111136
PMID 24988611 - kliknij tu by zobaczyć artykuł w bazie danych PubMed
  PEŁNY TEKST STATS

Poleć artykuł

Nazwisko i Imię:
E-mail:
From:
Język:


Artykuły powiązane in IndexCopernicus™
     Ceruloplasmin [27 powiązanych rekordów]
     hephaestin [0 powiązanych rekordów]
     zyklopen [0 powiązanych rekordów]
     oxidases [0 powiązanych rekordów]
     iron metabolism [10 powiązanych rekordów]